Alaskan Husky Encephalopathie AHE, une maladie héréditaire du chien de traîneau.
Depuis quelques années, nous voyons nos chiens de plus en plus atteints par une maladie aux symptômes suivants, convulsions, difficulté à marcher, démarche forte, démarche difficile, difficulté à manger, ainsi que des problèmes visuels. En règle générale l’animal a une démarche style vache folle.
Vous êtes peut-être concernés par cette maladie cérébrale héréditaire qu’est l’Alaskan Husky Encephalopathie AHE ou aussi appelée L’encéphalopathie du Husky d’Alaska (AHE).
Les chiens affectés par l’AHE sont le plus souvent euthanasiés en raison de leur mauvaise qualité de vie, ou décèdent avant leur 3ème année. La maladie affecte généralement les jeunes chiens et finit par être fatale, bien que certains chiens puissent vivre pendant des mois voir des années avant que les signes ne progressent.
Alaskan Husky Encephalopathie AHE
En ce domaine, des personnes bien plus calées que moi pourraient vous parler longuement de cette maladie héréditaire. Ce qu’il faut retenir c’est que l’Alaskan Husky Encephalopathie AHE est un trouble neurologique héréditaire affectant les Huskies d’Alaska. C’est une encéphalopathie mitochondriale, basée sur des similitudes partagées avec le syndrome de Leigh (LS) humain. Avant tout c’est une mutation du gène transporteur de la thiamine (SLC19A3) qui provoque L’AHE.
Plus précisément l’héritage de L’encéphalopathie Husky d’Alaska se fait de manière autosomique récessive, ce qui signifie qu’ils doivent recevoir deux copies du gène muté (une de chaque parent) pour développer la maladie.
Un trouble similaire à l’Alaskan Husky Encephalopathie AHE a été décrit chez des Yorkshire terriers européens, mais aucune cause sous-jacente n’a été identifiée. Les symptômes de l’encéphalopathie Husky d’Alaska (AHE) se développent généralement à un âge juvénile, entre 6 mois et 3 ans. Les symptômes apparaissent soudainement, bien que chez certains chiens une histoire chronique ait été documentée. Étant donné que la maladie englobe de multiples parties du cerveau. Son autres nom l’encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë (AHE).
Quelques définitions pour nous éclairer
Encéphalopathie: Affection du cerveau, d’origine toxique ou liée à une dégénérescence.
Les maladies mitochondriales: sont des maladies du métabolisme, liées à des dysfonctionnements de celui-ci. Les mitochondries sont des constituants des cellules dont le principal rôle est de fournir de l’énergie à la cellule sous forme d’ATP.
La Thiamine: La vitamine B1 ou thiamine, compte parmi les vitamines hydrosolubles (solubles dans l’eau). La vitamine B1 est indispensable au bon fonctionnement du cerveau et de l’ensemble du système nerveux, qui utilisent essentiellement des glucides en guise de carburant.
Autosomique Récessive: Un caractère génétique est dit à transmission autosomique récessive quand:
un autosome (chromosome non sexuel, ni X, ni Y chez les organismes à système XY de détermination sexuelle) porte le gène impliqué ;
le phénotype associé de ce caractère est récessif (la présence de deux allèles identiques est indispensable pour que le caractère s’exprime).
L’un des deux allèles est transmis par le gamète mâle, l’autre par le gamète femelle.
La génétique
En fait c’est une mutation du gène SLC19A3, qui provoque Alaskan Husky Encephalopathie AHE. Le gène SLC19A3 appartient à un groupe de gènes appelé famille de transporteurs solutés 19 (SLC19) qui transporte ainsi des vitamines solubles dans l’eau des cellules.
L’encéphalopathie Husky d’Alaska (AHE) est héréditaire selon un schéma autosomique récessif. Les parents en bonne santé d’un chiot affecté sont des hétérozygotes obligatoires et portent donc un allèle mutant. Les hétérozygotes ne présentent aucun symptôme. Les chiens homozygotes pour la mutation afficheront les symptômes de l’AHE. À la conception, chaque bébé a 25% de chances d’être touché, 50% de chance d’être porteur asymptomatique et 25% de ne pas être affecté et non porteur.
| Femelle | |||
| Male | N/N | N/AHE | AHE/AHE |
| N/N | 100% N/N | 50% N/N ; 50% N/AHE | 100% N/AHE |
| N/AHE | 50% N/N ; 50% N/AHE | 25% N/N, 50% N/AHE ; 25% AHE/AHE | 50% N/AHE ; 50% AHE/AHE |
| AHE/AHE | 100% N/AHE | 50% N/AHE ;50% AHE/AHE | 100% AHE/AHE |
Résultats rapportés comme:
N / N: pas de copie de la mutation AHE; le chien est normal
N / AHE: 1 copie de la mutation AHE; le chien est normal mais il transporte le gene.
AHE / AHE: 2 copies de la mutation AHE; le chien est affecté. L’âge d’apparition des problèmes neurologiques est variable.
Trait d’héritage
Génotype: N / N
Le chien est non porteur du gène mutant.
En outre il est très peu probable que le chien développe une encéphalopathie Husky de l’Alaska (AHE). Le chien ne transmettra jamais la mutation à sa progéniture. Ainsi il est possible de l’accoupler avec n’importe quel autre chien.
Transporteur
Génotype: N / SLC19A3 [Hétérozygote]
Le chien porte une copie du gène mutant ainsi qu’une copie du gène normal. À première vue, il est très improbable que le chien développe une encéphalopathie (AHE). Cependant, comme il porte le gène mutant, il peut le transmettre à sa progéniture avec une probabilité de 50%. La reproduction des porteurs doit rester exceptionnelle. Dans cet esprit, il sera nécessaire de tester tous les chiots. Évitez de multiplier ce type de reproducteurs, en effet 25% de leur progéniture devraient être touchés (voir le tableau ci-dessus).
Affecté
Génotype: SLC19A3 / SLC19A3 [mutant homozygote]
Le chien porte deux copies du gène mutant et par conséquent, il transmettra le gène mutant à l’ensemble de sa progéniture.
Le chien est susceptible de développer une encéphalopathie Husky de l’Alaska (AHE).
Le plus important à retenir est qu’il n’est pas possible de la soigner.
Malheureusement le seul moyen de la combattre est de mettre en place des test AHE sur chaque chien avant reproduction.
Il existe des tests ADN pour AHE afin d’aider les propriétaires et les éleveurs à identifier les chiens atteints et porteurs. Le test utilise de l’ADN prélevé sur des écouvillons buccaux (joue), évitant ainsi le prélèvement d’échantillons de sang. Les éleveurs peuvent utiliser les résultats du test comme outil de sélection des couples conjugaux afin d’éviter de produire des chiens affectés.
Références:
Vernau KM, Juge Runstadler, EA Brown, JM Cameron, Huson HJ, et al. (2013), une analyse d’association pangénomique identifie une mutation dans le gène du transporteur de thiamine 2 (SLC19A3) associé à l’encéphalopathie Husky d’Alaska. PLoS ONE 8 (3): e57195. doi: 10.1371 / journal.pone.0057195
Brenner O, JJ Wakshlag, Summers BA, de Lahunta A. Encéphalopathie Husky d’Alaska – Maladie neurodégénérative canine ressemblant à une encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë (syndrome de Leigh). Acta Neuropathol. 2000 juillet; 100 (1): 50-62.
Verneau K, Napoli E, Wong S et al. (2015) Thiamine deficiency-mediated brain mitochondrial pathology in Alaskan Huskies with mutation in SLC19A3.1. Brain Pathology. 25(4):441-453. [pubmed/25117056]